Бесплатная консультация онколога

Категории

Рак вульвы

Рак вульвы – злокачественное новообразование наружных половых органов у женщин. Вульва включает в себя такие анатомические структуры как лобок, большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища, девственную плеву. Рак вульвы занимает четвертое место в онкогинекологии после рака шейки матки, тела матки и яичников. Это довольно редкая патология, показатели заболеваемости составляют приблизительно 3 на 100 000 населения. Чаще всего оно наблюдается у женщин пожилого возраста, старше 65 лет, однако в последние годы наблюдается тенденция к «омоложению».

Причины развития рака вульвы

В возникновении рака вульвы имеют значения папилломовирусная инфекция (ВПЧ) и вирус простого герпеса. Чаще всего обнаруживаются ВПЧ 16, 18, 31 и 33 типов, отмечено сочетание рака вульвы с остроконечными кондиломами и дисплазиями.

Существует гипотеза эндокринно-обменных нарушений. У большинства пациенток задолго до развития опухоли отмечалось снижение эстрогенов, нарушение жирового и углеводного обмена. Возрастная инволюция кожи и слизистой, которая присуща менопаузе, и иммуносупрессия создают предпосылки для снижения барьерной функции эпителия.

Развитию рака вульвы предшествуют дистрофические заболевания, которые объединяются термином крауроз. Он характеризуется сухостью, хрупкостью и истончением  и сморщиванием покровов в зоне кожно-слизистого перехода.

Диагностика рака вульвы

В комплекс диагностических мероприятий по обнаружению рака вульвы входят следующие исследования:

  • Гинекологический осмотр.
  • Кольпоскопия вульвы, влагалища, шейки матки, т.к. синхронный рак этих органов при наличии рака вульвы составляет 13%.
  • Цитологическое исследование мазков.
  • Морфологтческое исследование биоптата опухоли.
  • УЗИ органов малого таза и регионарных лимфоузлов.
  • По показаниям проводится тонкоигольная пункционная биопсия лимфоузлов под контролем УЗИ, цистоскопия, ректороманоскопия, КТ или МРТ.

Симптомы рака вульвы

Первые симптомы рака вульвы. В начальных стадиях пациентки предъявляют жалобы на зуд и жжение в области наружных половых органов, затем наблюдается присоединение боли. Само новообразование может иметь вид бугристого разрастания, которое кровоточит при прикосновении, плотного узла, или плоской язвы с неровным дном и валикообразными краями. Таким образом, выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративно-отёчную формы опухоли. Чаще всего наблюдается экзофитная форма рака вульвы наиболее неблагоприятный прогноз имеет инфильтративно-отёчная форма. Характерной чертой рака вульвы является мультифокальность (множественность) очагов озлокачествления.

Классификация по гистологии и стадиям опухоли вульвы

Для определения стадии рака вульвы используются классификация TNM и FIGO, которые в принципе соответствуют друг другу. Разница в том, что для FIGO используются данные, полученные после хирургического вмешательства. Если пациентка получала только лучевую терапию, используется TNM классификация.

0 стадия – преинвазивная опухоль не распространяется на базальную мембрану (рак in situ)

1 стадия разделяется на две подстадии

  • 1А стадия. Опухоль не выходит за пределы вульвы и промежности, максимальный размер 2 см, инвазия в строму не превышает 1 см.
  • 1В стадия. Опухоль ограничена вульвой и промежностью, размер до 2 см в максимальном измерении, опухолевая инвазия более 1 см.

2 стадия. Опухоль не распространяется за пределы вульвы и промежности, и имеет размер более 2 см.

3 стадия. Опухоль может прорастать в уретру, влагалище, анальное кольцо, также могут иметься метастазы в регионарные лимфатические узлы (паховые и бедренные) с одной стороны.

4 стадия:

4А стадия. Опухоль может прорастать в слизистую оболочку мочевого пузыря, верхнюю часть уретры, прямую кишку, или она может быть фиксирована к лобковой кости. Имеются двусторонние метастазы в регионарные лимфатические узлы.

4В стадия. Имеются отдаленные метастазы, в том числе в тазовые лимфоузлы.

По гистологической структуре выделяют:

  • Плоскоклеточный рак, куда также относятся базально-клеточная и бородавчатая карциномы.
  • Аденокарцинома.
  • Болезнь Педжета.
  • Аденоплоскоклеточная карцинома.
  • Карцинома бартолиновой железы
  • Меланома вульвы.

Лечение рака вульвы

При планировании лечения рака вульвы учитываются особенности её кровоснабжения и наличие чрезвычайно развитой сетью лимфатических сосудов. Эти особенности обуславливают агрессивные темпы развития, быстрый характер местного распространения, раннее метастазирование в регионарные (паховые и бедренные) лимфоузлы, мультицентричный рост.

Выбор метода лечение определяется локализацией опухоли вульвы, клинической формой, стадией заболевания. Современные принципы лечения рака вульвы определяются локализацией опухоли (большие и малые половые губы, клитор) клинической формой, стадией заболевания. Анализируя данные различных исследований, Н.Хэкер в 2002 году предложил основные позиции, определяющие тактику лечения больных раком этой области:

  • Объем операции определяется индивидуально.
  • При отсутствии мультицентрического роста опухоли и предраковых заболеваний проводят органосохраняющие операции.
  • При размере опухоли, не превышающем 2 см, и глубине инвазии не более 1 мм не проводится паховая лимфаденэктомия.
  • Тазовая лимфаденэктомия перестала быть стандартной операцией при раке вульвы. В настоящее время показания к ней сильно ограничены.
  • Если опухоль локализована на большой половой губе, а её диаметр не превышает 2 см, и отсутствуют метастазы в паховые лимфоузлах на стороне поражения, то ЛУ с противоположной стороны не удаляют.
  • На поздних стадиях проводят неоадьювантную (предоперационную) лучевую терапию. Это позволяет избежать экзентерации (удаление органов) малого таза.

Хирургическое лечение рака вульвы имеет ведущее значение, особенно для заболевания в начальных стадиях. Основными видами операций являются вульвоэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекция. При первой стадии и локализации опухоли на области большой половой губы, и отсутствии значительных дистрофических изменений кожи может быть выполнено широкое иссечение новообразования, линия разреза должна проходить на расстоянии 2 см от края поражения. Лимфодиссекция не требуется при отсутствии метастазов в ЛУ и высокой степени дифференцировки опухоли.

При размере опухоли до 4 см показана вульвоэктомия и двусторонняя пахово-бедренная лимфодиссекция. Если опухоль более 4 см, показана также тазовая лимфаденэктомия единым блоком, при наличии показаний, возможна послеоперационная лучевая терапия. Если процесс распространился на нижние отделы прямой кишки, может производиться ей резекция с формированием колостомы.

Комбинированная терапия включает хирургическое лечение и лучевую терапию (ЛТ). Возможно применение двух вариантов: а) предоперационное облучение первичной опухоли и зон метастазирования с последующей операцией, в) хирургическое вмешательство проходит первым этапом, а затем проводится лучевая терапия. Применение комбинированной терапии повышает показатели 5-летней выживаемости на 20%.

Предоперационная ЛТ назначается с целью сокращения размеров опухоли и повышения её резектабельности. Вульву облучают в суммарной очаговой дозе (СОД) 35–40 Гр, а зоны регионарного метастазирования при клинически определяемых метастазах в лимфатических узлах в СОД 40 Гр.

Показаниями для послеоперационного облучения является наличие опухолевых клеток в краях отсечения, наличие двух или более микрометастазов в паховых лимфатических узлах, одного и более макрометаста (диаметром более 10 мм), выход опухоли за пределы капсулы. Облучение вульварного кольца проводят при подведении СОД 40–50 Гр, на зону лимфатических узлов дается 50 Гр, а при метастазах большого размера и выходе опухоли за пределы капсулы – до 60–70 Гр. Послеоперационная лучевая терапия снижает риск рецидивов в 1,5 раза.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения опухоли вульвы применяется при абсолютных противопоказаниях к хирургическому лечению, например сопутствующая экстрагенитальная некомпенсированная патология; близость опухоли к уретре, анусу или влагалищу; последняя стадия основного онкологического заболевания, его рецидивы. В ЛТ рака вульвы важным принципом является оптимальное распределение дозы в очаге поражения, этому способствует строгая индивидуализация планирования. Современные радиотерапевтические технологии дают возможность оптимизировать варианты ЛТ с различными видами и энергиями ионизирующего излучения, использовать дистанционные, внутриполостные, внутритканевые и аппликационные методы воздействия.

Поля облучения при дистанционной лучевой терапии первичного очага определяются объемом опухоли и источником излучения, и составляют 4–8 см. Если облучаются зоны регионарного метастазирования, размеры полей облучения увеличиваются до 8–12 см. Используются следующие режимы фракционирования для лечения первичного очага:

  • Классическое фракционирование – разовая очаговая доза (РОД) составляет 2,0 Гр, еженедельно применяется по 5 фракций до СОД 40,0 Гр на первичный очаг и СОД 60,0 Гр на зоны регионарного метастазирования.
  • Гиперфракционирование – РОД 3,0–4,0 Гр с дневным дроблением через 4–5 часов до СОД 39,0 Гр.
  • Динамическое фракционирование с учетом темпа регрессии опухоли с 1 по 3 день РОД 4,0 Гр. С 4 дня РОД 3,0 Гр с дневным дроблением по 1,5 Гр 2 раза в день СОД 33, 0 Гр [12].

Если во время проведения ЛТ развились лучевые реакции, делается перерыв на 2-3 недели. С учетом клинической ситуации, после подведения дозы 30-40 ГР возможно присоединение контактной лучевой терапии до СОД, эквивалентной 70-80ГР, это можно сделать с использованием внутритканевого, внутриполостного (эндовагинально или эндоуретрально), аппликационного облучения.

В последние годы все чаще появляются работы по применению системной или локальной химиотерапии в лечении рака вульвы. Химиотерапия применяется при местнораспространенных процессах, рецидивах, противопоказаниях к хирургическому лечению, отсутствии эффекта от ЛТ. Чаще всего используется предоперационная (неоадъювантная) ХТ с целью уменьшения размеров опухоли и создания лучших условий для последующего лечения. Используются следующие схемы:

  • 5-фторурацил – 500 мг/м2  на первый день.
  • винкристин – 1,4 мг/м на первый день.
  • блеомицин – 15 мг 5 дней подряд или 10 мг/м2 два раза в неделю в течение 2–3 недель.
  • метотрексат – 10 мг/м2 перорально 2 раза в неделю, в течение 2-3 недель.

Клинические данные по применению химиотерапии в комбинации с хирургическим или лучевым методом лечения не имеют стандартизированных рекомендаций. При назначении ХТ в запущенных стадиях используются следующие схемы:

  • цисплатин 70–90 мг/м2 внутривенно на первый день, винорельбин 25 мг/м2 на 1-й и 8-й дни.
  • цисплатин 75 мг/м2внутривенно с пред- и постгидратацией на первый день, фторурацил 4г/м2.

Курсы повторяют с интервалом 28 дней. Побочными эффектами химиотерапии является общая слабость, тошнота, рвота, выпадение волос.

Прогноз и профилактика рака вульвы

На сегодняшний день пятилетняя выживаемость больных раком вульвы, по данным различных авторов, составляет от 23 до 60%, при местнораспространенных формах пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Профилактика рака вульвы сводится к предотвращению инфицированности вирусом папилломы человека, к раннему выявлению различных новообразований женских наружных половых органов, предупреждение заболеваний передающихся половым путем. Кроме того, регулярный гинекологический осмотр поможет выявить заболевание на ранних стадиях, что также является средством профилактики.

comments powered by HyperComments